Kaulavaltimon dissekoituma

Kaulavaltimodissekoituma on nuorten ja keski-ikäisten aikuisten yleisin yksittäinen aivoinfarktin syy. Tyypillisin dissekoitumapotilas on 35–55-vuotias, perusterve ja liikunnallisesti aktiivinen henkilö. 

Mitä on kaula- ja aivovaltimon dissekoituma?

Dissekoitumassa valtimon seinämään tulee repeämä, joka mahdollistaa veren pääsyn seinämän kerrosten väliin. Tämä voi johtaa verihyytymän kehittymiseen suonen seinämän sisään ja suonen ahtautumiseen tai tukkeutumiseen, tai aneurysman (valtimonpullistuman) muodostumiseen.

Dissekoitumat voidaan jakaa spontaaneihin ja traumaattisiin, joista jälkimmäiset syntyvät vakavasta lävistävästä tai tylpästä kaulan vammasta – tämä artikkeli ei koske niitä.

Kaula- ja aivovaltimojen dissekoitumat sijaitsevat useimmin sisemmässä kaulavaltimossa (a. carotis interna) tai nikamavaltimossa (a. vertebralis), erityisesti näiden kallonulkoisissa osissa; harvemmin kallonpohjavaltimossa (a. basilaris) tai muissa aivovaltimoissa.

Taudin riskitekijöitä, hoitoa ja ennustetekijöitä selvittämään perustettiin muutama vuosi sitten kansainvälinen tutkimushanke CADISP (Cervical Artery Dissection and Ischemic Stroke Patients), jossa on mukana lähes tuhat dissekoitumapotilasta verrokkeineen

Kuka voi saada kaulavaltimon dissekoituman?

Kaulavaltimodissekoituma on nuorten ja keski-ikäisten aikuisten yleisin yksittäinen aivoinfarktin syy. Tyypillisin potilas on perusterve ja liikunnallisesti aktiivinen henkilö.

Diagnosoiduista dissekoitumapotilaista noin 80 prosenttia saa aivoinfarktin tai ohimenevän aivoiskemian (aivojen hapenpuute). Sairastuneita on lapsista vanhuksiin, mutta esiintymishuippu on 40–50-vuotiailla.

Miehiä on potilaista vajaat 60 prosenttia. Yleisyys vaihtelee kuitenkin iän mukaan. Nuorimmista potilaista (20–30-vuotiaat) yli kaksi kolmasosaa on naisia Se sijaan vanhimmassa ikäryhmässä (yli 55-vuotiaat) lähes 80 prosenttia on miehiä. Sukupuolierot selittynevät hormonaalisilla ja geneettisillä tekijöillä sekä eroilla riskitekijöissä.

Kaikista aivoinfarktipotilaista dissekoitumia on vain muutamalla prosentilla. Diagnosoituja tapauksia on noin 3,5–5/100 000/v, mikä tarkoittanee Suomessa 200–250 vuosittaista dissekoitumaa.

Mikä aiheuttaa kaulavaltimon dissekoituman?

Kaulavaltimon dissekoituman perimmäistä syytä ei tiedetä. Nykykäsityksen mukaan sen synty on monitekijäinen tapahtuma. Potilailla saattaa olla altistava valtimoseinämän sidekudoksen rakenteellinen heikkous, mahdollisesti perinnöllisistä syistä. Heikko seinämä on alttiimpi repeämälle, jonka laukaisee jokin tilapäinen tekijä, kuten vähäpätöinen vamma.

Periytyykö riski?

On useita syitä olettaa, että perinnöllisillä tekijöillä on osuus taudin syntyyn. Eräitä perinnöllisiä sidekudostauteja sairastavilla esiintyy normaaliväestöä useammin kaulavaltimon repeytymistä. On myös havaittu, että noin puolella dissekoitumapotilaista on vallitsevasti periytyviä poikkeavuuksia ihon sidekudoksessa, mikä viittaisi systeemiseen sidekudosongelmaan taudin taustalla.

Potilaita, joilla on tunnettu sidekudostauti tai dissekoitumia suvussa, on kuitenkin vain muutama prosentti. Dissekoituman saaneilla ei myöskään ole selvästi normaaliväestöä enempää ulkoisia sidekudostautien merkkejä, kuten yliliikkuvia niveliä, tyriä, venyvää ihoa tai mustelmataipumusta. Näin ollen perinnöllinen sidekudosheikkous ei yksinään selitä suonen repeämistä.

Mitä muita riskitekijöitä on?

CADISP-tutkimuksessa havaittiin, että muista syistä aivoinfarktin saaneisiin verrattuna dissekoitumapotilailla oli selvästi vähemmän perinteisiä sydän- ja verisuonitautien riskitekijöitä. Normaaliväestöön verrattuna dissekoituman saaneilla oli vähemmän ylipainoa ja pienempi veren kolesterolipitoisuus. Heillä oli kuitenkin useammin verenpainetautia.

Kohonnut verenpaine saattaa jäykistää erityisesti valtimoiden sisimpiä kerroksia, jotka siten olisivat herkempiä äkillisen venytyksen aiheuttamalle repeämälle. Voi myös olla, että syy-yhteys on päinvastainen: poikkeava sidekudos voi johtaa poikkeaviin valtimoseinämän biomekaanisiin ominaisuuksiin ja sitä kautta kohonneeseen verenpaineeseen.

Tupakointi lienee myös yksi riskitekijöistä. HUS-piirin potilaista koostuvassa aineistossa tupakoivien suonimuutokset korjaantuivat heikommin, vaikkei heidän ennusteensa ollutkaan muita huonompi. CADISP-aineistossa nikamavaltimon dissekoituman saaneiden alaryhmässä tupakointi oli yleisempää kuin verrokkiryhmässä. On esitetty, että tupakoimattomien pienet valtimoseinämän repeämät paranevat useammin spontaanisti kuin tupakoivien ennen kuin ne ovat aiheuttaneet oireita.

Voivatko ulkoiset tekijät aiheuttaa dissekoituman?

Spontaaneissakin dissekoitumissa on raportoitu pään ja kaulan alueen vammoja noin 10–40 prosentilla potilaista. Nämä ovat tyypillisesti vammoja, joista normaalisti ei koidu terveydellisiä haittoja. Niitä sattuu esimerkiksi kattoa maalatessa tai liukkaalla kaatuessa niin, että pää retkahtaa lievästi. Vammoille on yhteistä joko pitkäkestoinen tai äkillinen pään kääntöliike, jossa kaulan valtimot joutuvat venytykseen tai painuvat niskan alueen luisia rakenteita vasten.

Se, miksi dissekoituma laukeaa vähäisestä traumasta ja miksi näiden potilaiden tauti uusii harvoin – huolimatta erilaisten triviaalien päänkääntöliikkeiden toistuvuudesta elämän aikana – voi liittyä väliaikaiseen riskitekijöiden kasautumiseen. Tässä osatekijänä saattaa olla tulehdusreaktio.

Voiko infektio aiheuttaa dissekoituman?

Tulehdusreaktio saattaa johtaa väliaikaiseen suonenseinämän heikentymiseen.

Dissekoitumapotilailla on tutkimuksissa ollut verrokkeja useammin jokin infektiotauti 1–4 viikkoa ennen sairastumista. Niillä, joilla ei ollut edeltävästi minkäänlaista vammaa, todettiin useammin leukosytoosia (veren valkosolujen runsautta) ja suurentunut CRP kuin vähäisen tai suuren kaulavamman saaneilla. 

Lisääkö migreeni riskiä?

Migreenin ja kaulavaltimon repeytymisen yhteys on osoitettu useissa tutkimuksissa. Näyttäisi siltä, että terveisiin ihmisiin verrattuna sekä auraton että aurallinen migreeni olisivat dissekoitumapotilailla yleisempiä, ja puolestaan aivoinfarktiverrokkeihin nähden auratonta migreeniä on dissekoitumapotilailla enemmän. 

Syitä ilmiölle ei kuitenkaan vielä tiedetä. Joko migreeni on itsenäinen riskitekijä tai sitten taudeilla on jokin yhteinen, mahdollisesti geneettinen, nimittäjä.

Millaisia oireita repeytyminen aiheuttaa?

Kaulavaltimodissekoitumien oireet ovat monimuotoiset ja riippuvat vaurioituneesta suonesta sekä mahdollisen aivoiskemian (aivojen hapenpuute) sijainnista ja laajuudesta.

Paikallisoireita ovat kipu, Hornerin oireyhtymä, tinnitus ja aivohermojen toimintahäiriöt. Yleisin oire on päänsärky (esiintyy noin 50–70 %:lla), joka on pääsääntöisesti erilaista kuin aiemmat päänsäryt, ja sijaitsee joko samalla puolella kuin repeytynyt suoni tai on molemminpuolista. Kipua on niskassa (nikamavaltimon dissekoitumassa) tai kaulassa (sisempi kaulavaltimo) noin 33–50 prosentilla potilaista. Kasvoilla, korvassa tai silmän seudussa kipua on harvemmin.

Mahdollinen aivoiskemia alkaa joko paikallisoireiden kanssa tai niiden jälkeen (minuuteista pariin viikkoon). Aivojen hapenpuutteen oireita ovat muun muassa toispuolinen raajaheikkous tai tuntohäiriö, suupielen roikkuminen, puhehäiriöt, näköhäiriöt, huimaus, pahoinvointi ja tajunnanhäiriöt. Ne alkavat äkisti ja saattavat mennä ohikin muutamassa minuutissa.

Miten hoidetaan?

Dissekoitumaa epäiltäessä ja riippumatta siitä, onko aivoiskemiaoireita esiintynyt, potilas on toimitettava päivystysluonteisesti neurologiseen yksikköön, jossa on valmius ympärivuorokautiseen kaula- ja aivosuonten sekä aivojen kuvantamiseen.

Dissekoituman aiheuttama infarkti voidaan hoitaa liuotuksella kriteerien muutoin täyttyessä. Lääkehoidon tavoite liuotushoidon jälkeen – ja silloin kun potilas ei ole sitä saanut – on ehkäistä iskemian uusiutuminen. Vain paikallisoirein ilmenneen dissekoituman hoidon tavoitteena on ehkäistä aivoinfarkti jatkossa. Lääkkeinä käytetään antikoagulaatiohoitoa (mm. varfariini) tai asetyylisalisyylihappoa (ASA), joista ensin mainittu on Suomessa yleisempää. Yleisimmin antikoagulaatiohoito jatkuu noin puoli vuotta, tämän jälkeen huomattavan moni vaihtaa pitkäaikaiseen ASA-lääkitykseen.

Sekä kallonulkoisten että -sisäisten dissekoitumien suonensisäistä tai kirurgista hoitoa voidaan harkita yksittäistapauksissa, lähinnä mikäli iskemia uusiutuu lääkityksestä huolimatta tai jos kallonsisäinen aneurysma (valtimon pullistuma) laajenee.

Millainen on dissekoitumapotilaan ennuste?

Kuolleisuus dissekoitumaan on vähäistä (alle 5 %). On kuitenkin mahdollista, että osa vaikeimmin sairastuneista potilaista jää diagnosoimatta. Kaikista kaulavaltimon dissekoitumapotilaista 70–90 prosenttia saavuttaa hyvän toimintakyvyn kolmen kuukauden kohdalla arvioituna.

Jos tauti ilmenee vain paikallisoirein, ennuste on käytännössä aina hyvä. Sisemmän kaulavaltimon dissekoituma johtaa yleensä vaikeampaan aivoinfarktiin ja sitä kautta huonompaan ennusteeseen kuin nikamavaltimon dissekoituma.

Aivoinfarkti, joka johtuu dissekoituman aiheuttamasta suonen tukkeutumisesta, on keskimäärin huonoennusteisempi kuin ateroskleroosin (valtimoiden rasvakovettumistauti) aiheuttama aivoinfarkti. Jälkimmäisessä tapauksessa suoni on ahtautunut vähitellen, jolloin suojaava kollateraalikierto (suonen sivuhaara) on ehtinyt muodostua.

Voiko dissekoituman saada uudestaan?

Valtaosalla (noin 70 %) potilaista on elämän aikana yksi dissekoituma. Mikäli repeämiä tulee useampia, ne ilmaantuvat todennäköisemmin joko samanaikaisesti tai muutaman kuukauden välein kuin vasta vuosien viiveellä. Tähän lienee syynä edellä mainittu väliaikainen riskitekijöiden kasautuminen. 

Koska dissekoituman laukaiseva trauma on yleensä hyvin triviaali sekä vaikeasti vältettävissä, ja suonirepeämän uusiutuminen on suhteellisen harvinaista, on akuuttivaiheen jälkeen yleensä suositeltavaa jatkaa normaalielämää.

Suuren vammariskin urheilulajeja (esim. kontaktilajit) ja niskan manipulaatiohoitoja on kuitenkin syytä välttää. Tupakoinnin lopettaminen ja verenpaineen hyvä hoito on järkevää myös muiden sydän- ja verisuonitautien ehkäisyn kannalta.

Lähde:
Lääkärilehti 33/14: Kaulavaltimon dissekoituma

Tarkastanut:
Tiina M. Metso
LT, erikoistuva lääkäri
HYKS, neurologian klinikka
Helsingin yliopisto, neurotieteiden osasto
Espoon terveyskeskus, Matinkylän terveysasema

Kirjoittanut:
Johanna Nykopp
toimittaja

Kuva:
Pixmac